Biliär atresi - Symtom, orsaker och behandling

Biliär atresi är ett tillstånd när gallgångarna hos nyfödda stänger, vilket gör att gallan ackumuleras i levern. Detta tillstånd kan uppstå eftersom barnet är i livmodern. Symtomen uppträder dock oftare 2-4 veckor efter födseln.

Gallgången är en kanal som transporterar galla från levercellerna till tolvfingertarmen. Galla spelar en roll i matsmältningen av fetter och fettlösliga vitaminer, såsom vitaminerna A, D, E och K. Gallan fungerar också för att ta bort gifter och andra avfallsämnen från kroppen.

Hos spädbarn med gallatresi kan gallan inte strömma in i tarmarna eftersom kanalen är blockerad. Detta tillstånd kan orsaka skador på levervävnaden och leda till bildandet av ärrvävnad som med tiden kan utvecklas till cirros.

Biliär atresi är inte en sjukdom som överförs från föräldrar och är sällsynt. Trots detta är detta tillstånd allvarligt och farligt om det inte hittas och behandlas snabbt.

Orsaker till biliär atresi

Det är inte känt vad som orsakar biliär atresi. Det misstänks dock att detta tillstånd är relaterat till flera faktorer, inklusive:

  • Viral eller bakteriell infektion
  • Exponering för skadliga kemikalier
  • Immunsystemets störningar
  • Mutationer eller förändringar i vissa gener
  • Försämrad utveckling av lever och gallgångar i livmodern
  • Användning av vissa mediciner, såsom karbamazepin, under graviditeten

Symtom på biliär atresi

Spädbarn med gallatresi kommer att visa tecken på gulsot. Detta tillstånd är normalt hos nyfödda och kommer att försvinna inom 2-3 veckor. Hos spädbarn med gallatresi kan dock gulsot vara längre än 3 veckor.

Bebisens vikt är generellt normal och kommer att öka i 1 månad efter födseln. Men efter det kommer vikten att gå ner och svår att gå upp. Hennes gulsot kommer också att förvärras med tiden.

Andra symtom på gallatresi är:

  • Mörk urin
  • Avföring är blek (gråvit) och har en stickande lukt
  • Magen svullnar på grund av förstoring av levern och mjälten
  • Näsblödning
  • Kliande utslag

När ska man gå till doktorn

Kontakta omedelbart en läkare om ditt barn ser gult ut, särskilt om det finns andra symtom som pekar på gallatresi enligt beskrivningen ovan.

Om de inte behandlas omedelbart kommer spädbarn med gallatresi att utveckla cirros inom 6 månader och leversvikt inom 1 år. Om det lämnas obehandlat kommer barnet att behöva en levertransplantation vid 2 års ålder.

Diagnos av biliär atresi

För att diagnostisera biliär atresi kommer läkaren att fråga om symptomen som uppstår hos barnet. Efter det kommer läkaren att kontrollera om det finns tecken på gulsot och färgen på barnets urin och eventuell avföring. Läkaren kommer också att känna av barnets buk för att upptäcka en förstorad lever (hepatomegali) eller en förstorad mjälte (splenomegali).

Biliär atresi har liknande symtom som leversjukdom. För att bekräfta diagnosen kommer läkaren att utföra stödjande undersökningar, såsom:

  • Blodprover, för att mäta bilirubinnivåer
  • Abdominal ultraljud, för att se en mer detaljerad bild av organen i gallsystemet, levern och mjälten
  • Hepatobiliär iminodiättiksyra (HIDA) skanna, för att bestämma platsen för den blockerade gallgången, vare sig det är inuti eller utanför levern
  • Biopsi (vävnadsprovtagning) av levern, för att leta efter skador på levern och utesluta möjligheten att gulsot orsakas av ett annat tillstånd, såsom hepatit.
  • Diagnostisk kirurgi med laparoskopi, vilket är genom att bedöva patienten och göra ett litet snitt i patientens buk för att se tillståndet i levern och gallgångarna genom en kamera

Biliär atresibehandling

Den huvudsakliga behandlingen för biliär atresi är Kasai-kirurgi. Denna operation utförs genom att skära av den blockerade delen av gallgången och ersätta den med en del av barnets tunntarm.

Om den utförs innan barnet är 3 månader gammal har denna operation en framgångsfrekvens på 80 %. Det bör dock noteras att Kasai-kirurgi inte botar gallatresi. Denna operation saktar bara upp förekomsten av komplikationer, såsom levervävnadsskada.

Gallgångarna är belägna inuti och utanför levern. Biliär atresi som uppstår i gallgångarna i levern kan inte behandlas med Kasai-kirurgi. Hantering som kan göras är att ge vitaminer och kosttillskott för att hjälpa till att utsöndra galla från levern.

Dessa åtgärder är dock vanligtvis inte tillräckliga. Läkaren kan också rekommendera en levertransplantation för att ersätta den skadade levern med en frisk lever från en donator.

I de allra flesta fall behöver bebisar som genomgått Kasai-operation också fortfarande en levertransplantation, men under en längre tid.

Komplikationer av biliär atresi

Biliär atresi kan göra att ett barn inte kan smälta fett från bröstmjölk eller modersmjölksersättning. Detta beror på att gallan som behövs för att smälta fett inte kan nå tarmarna. Dessutom kan spädbarn med gallatresi också uppleva brist på vitamin A, D, E och K.

Detta kan orsaka hämmad tillväxt av barnet och vissa hälsoproblem på grund av vitaminbrist, såsom infektion, blödning och synstörningar. Denna komplikation kan dock hanteras genom att tillhandahålla mat och kosttillskott som kan möta intaget av fetter och vitaminer hos spädbarn.

Det är viktigt att komma ihåg att biliär atresi kan leda till andra, farligare komplikationer, nämligen cirros och leversvikt. Därför är tidig diagnos och behandling mycket viktig för patienter med gallatresi.

Biliary Atresi Prevention

Som beskrivits ovan är orsaken till gallatresi inte känd med säkerhet. Därför är det ännu inte känt hur man kan förhindra denna sjukdom. Trots det kan gravida kvinnor minska risken för att deras barn ska utveckla denna sjukdom genom att göra följande:

  • Förhindra infektion genom att upprätthålla kroppshygien och få vaccinationer
  • Utför en graviditetskontroll enligt det schema som rekommenderas av läkaren
  • Att leva en hälsosam livsstil, till exempel genom att inte röka
  • Undvik exponering för skadliga kemikalier
  • Tillräckligt näringsbehov under graviditeten genom mat och regelbundet intag av prenatala vitaminer

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found