pictopub.com

Gigantism är tillväxtstörningar som får barn att växa mycket lång och stor, så den ser ut som en jätte. Detta tillstånd orsakas av överproduktion av tillväxthormon.

Gigantism kännetecknas av att ett barns kropp är längre och större än barn i hans ålder. Detta sällsynta tillstånd orsakas vanligtvis av en godartad tumör i hypofysen eller hypofysen.

Gigantism skiljer sig från akromegali. Akromegali förekommer vanligtvis hos vuxna och diagnostiseras ofta vid 30–50 års ålder, medan gigantism inträffar före pubertetens slut eller innan tillväxtplattorna stängs.

Orsaker till gigantism

Gigantism orsakas av produktionen av tillväxthormon eller tillväxthormon (GH) i överskott. Överdriven produktion av detta hormon uppstår vanligtvis på grund av en tumör i hypofysen eller hypofysen.

Hypofysen ligger längst ner i hjärnan. Denna körtel spelar en roll för att producera hormoner som påverkar tillväxten och funktionen hos andra organ eller körtlar, såsom sköldkörteln, binjurarna eller reproduktionsorganen. Närvaron av en tumör i hypofysen kommer att påverka dessa funktioner, inklusive att påverka produktionen av tillväxthormon.

Förutom tumörer i hypofysen finns det flera tillstånd som kan öka produktionen av tillväxthormon och så småningom utlösa gigantism, inklusive:

• Carney komplex,är en genetisk störning som orsakar tillväxt av godartade tumörer i huden, endokrina körtlarna och hjärtat.
• Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1), vilket är en genetisk störning som gör att tumörer växer i någon av de endokrina körtlarna, inklusive hypofysen, bisköldkörteln eller bukspottkörteln.
• McCune-Albright syndrom, vilket är en genetisk störning som påverkar skelett och pigment (hudfärg).
• Neurofibromatosis, som är en genetisk störning som gör att tumörer växer i nervsystemet.

Symtom på gigantism

Barn med gigantism upplever avvikelser i sin tillväxt och denna abnormitet kommer att ses tydligare när barnet åldras. Några av de symtom som kan uppstå är:

• Längd och vikt över genomsnittet för hans ålder
• Storleken på händer och fötter är mycket stora och tjocka
• Bred panna och haka
• Grov ansiktsform

Dessa symtom kommer att uppträda före slutet av puberteten eller före tillväxtplattan (Fig.epifysiska tillväxtplattor) stängs. Utöver ovanstående symtom kan gigantism kännetecknas av flera andra symtom, såsom:

• Frekvent huvudvärk
• Upplever sen pubertet
• Har svårt att sova
• Frigör modersmjölk (ASI) i förtid
• Har en oregelbunden menstruationscykel
• Frekvent svettning eller hyperhidros

• Ofta trött

• Har synproblem
• Det finns ett gap mellan tänderna

När ska man gå till doktorn

Kontrollera med läkaren om ditt barn upplever symtomen på gigantism som nämns ovan, särskilt när barnets längd och vikt är över genomsnittet för hans ålder. En läkarundersökning behöver göras för att ta reda på orsaken så att barnet kan få behandling så snart som möjligt.

Regelbunden konsultation med en läkare är också nödvändig om du för närvarande eller nyligen har genomgått gigantismbehandling. I detta tillstånd kommer läkaren att övervaka utvecklingen av sjukdomen och barnets kropps svar på behandlingen.

Gigantism diagnos

För att diagnostisera gigantism kommer läkaren först att ställa frågor om klagomål och sjukdomshistoria för barnet och hans familj. Efter det kommer läkaren att utföra en fysisk undersökning, varav en är antropometriska mätningar.

Antropometri mäter kroppsdimensioner som består av längd, vikt, body mass index (BMI), kroppsomkrets (midja, höfter och andra lemmar) och tjockleken på subkutant fett. Resultaten av denna mätning kommer att jämföras med tillväxtkurvan.

För att bekräfta diagnosen kommer läkaren att utföra en stödjande undersökning med följande metoder:

• Blodprov, för att mäta hormonnivåer i kroppen, inklusive tillväxthormon
• Skanningar med MR- och CT-skanningar för att hitta förekomsten av en hypofystumör och diagnostisera orsaken till för höga GH-nivåer

Gigantism behandling

Behandling av gigantism syftar till att stoppa eller bromsa produktionen av tillväxthormon (GH) hos barn. Några behandlingsalternativ som kan ges av läkare för att behandla gigantism är:

Drift

Kirurgi utförs för att avlägsna en hypofystumör som trycker på nerverna och utlöser ökad produktion av tillväxthormon (GH).

Läkemedel

Mediciner kan ges som stödjande behandling efter operation eller om operation inte kan utföras. Några av de typer av läkemedel som ges är:

• Somatostatinanaloger, som t.ex oktreotid, lanreotid, och sandeotid, för att hämma utsöndringen av GH, insulin och glukagon
• Tillväxthormonantagonister, som t.ex pegvisomant, för att hämma prestandan hos GH och minska koncentrationen av hormonet IGF-1
• Dopamin-receptor agonist, som bromokriptin och kabergolin, för att minska produktionen av GH

Läkemedel dopamin-receptor agonist kan kombineras med somatostatinanaloger för att vara effektivare.

Strålbehandling eller strålbehandling

Strålbehandling rekommenderas generellt om GH-nivåerna inte återgår till det normala efter operationen. Denna terapi tar vanligtvis flera månader till år för att få effektiva resultat. En typ av strålbehandling som kan göras är gamma- eller strålbehandling gammakniv strålkirurgi.

Gigantism komplikationer

En av de komplikationer som kan upplevas av personer med gigantism är att en hypofystumör återkommer som orsakar gigantism, trots att denna tumör har opererats eller behandlats.

Dessutom kan kirurgiska ingrepp och strålbehandling som utförs för att behandla gigantism också orsaka ett antal komplikationer, såsom:

• Hypogonadism
• Hypotyreos
• Binjureinsufficiens (brist på binjurehormoner)
• Diabetes insipidus

Förebyggande av gigantism

Gigantism kan inte förhindras. Om du ser symptomen på gigantism hos ditt barn, kontakta omedelbart en läkare så att det kan behandlas snabbt. Om de diagnostiseras och behandlas tidigt kan besvär och symtom snabbt lösas innan de blir värre.