pictopub.com

Mastocytos eller mastocytos är ackumuleringen av en typ av vita blodkroppar, nämligen mastceller, i organ eller kroppsvävnader. När ansamlingen sker på huden är symtomen mörkröda fläckar på huden och kliar. Mastcelluppbyggnad kan också förekomma i andra organ i kroppen, såsom levern, mjälten, benmärgen och tunntarmen. Detta gör att symtomen som uppstår hos patienter med mastocytos är olika.

Typerna och svårighetsgraden av denna mycket sällsynta sjukdom varierar, allt från endast fläckar på huden, störningar av organfunktionen, till att orsaka bindvävscancer (sarkom) eller blodcancer (leukemi).

Mastceller är en del av det mänskliga immunsystemet som reagerar när det finns främmande föremål eller bakterier som kommer in i kroppen. Detta gör personer med mastocytos mer mottagliga för allergiska reaktioner.

Symtom på mastocytos

Symtom på mastocytos varierar beroende på var mastcellerna ackumuleras. De symtom som oftast uppträder finns på huden, som uppträder brunröda prickar och kan utvecklas till blåsor. Denna hudsjukdom uppträder främst på bröstet och buken. Hudstörningen i mastocytos orsakar klåda, som blir värre om den utlöses av något av följande:

• Förändringar i omgivande temperatur.
• Sport.
• Kryddig mat, varma drycker eller alkohol.
• Mediciner, såsom smärtstillande medel (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel).
• Vissa klädmaterial.

Symtom eller abnormiteter som också kan uppstå på grund av mastocytos, inkluderar:

• Lågt blodtryck
• Gag
• Magont
• Diarre
• Svag
• Huvudvärk
• Anemi
• Förstoring av levern
• Förstoring av mjälten (splenomegali)
• porösa ben (benskörhet)
• Ångeststörningar
• Depression

Andra symtom än huden kan uppträda intermittent (episodiskt), eller under lång tid och är kroniska. Om symtomen bara uppträder på huden kallas det kutan mastocytos, medan om symtomen inte bara förekommer på huden kallas det för systemisk mastocytos. Kutan mastocytos är vanligt hos barn, medan systemisk mastocytos är vanligare hos vuxna.

Patienter med mastocytos löper risk för en allvarlig allergisk reaktion (anafylaxi) som kan vara dödlig. Om symtom uppstår i form av svullet ansikte, sväljsvårigheter, blekhet, kallsvettning eller andnöd, kom därför omedelbart till närmaste vårdcentral.

Orsaker till mastocytos

Mastocytos orsakas av förändringar eller mutationer i gener som reglerar tillväxt och utveckling av mastceller, vilket resulterar i överdriven produktion av mastceller i kroppen.

Det är inte känt vad som utlöser dessa genförändringar. Det finns dock anklagelser om att genmutationer överförs från föräldrar till barn. Ökande ålder är också en av de faktorer som tros utlösa dessa genförändringar.

Diagnos av mastocytos

Läkaren kommer att undersöka patientens allmänna hälsa, samt fråga om sjukdomen som har drabbats. Vid misstanke om mastocytos kommer hudläkaren att be patienten genomgå en hudbiopsi, vilket är ett hudprov som tas för att undersökas i mikroskop. Andra tester som din läkare kan rekommendera inkluderar:

• Blod- och urinprov. Detta test utförs för att mäta nivåerna av mastceller i patientens blod och urin. Blodprover kommer också att användas för att räkna antalet blodkroppar, samt funktionen hos lever och njurar.
• USG mage. Detta skanningstest görs för att kontrollera om patienten har en förstorad lever och mjälte.
• InspektionBenmärg. Provtagning av vätska och benmärgsvävnad (benmärgsaspiration) görs med hjälp av en nål, som förs in i benet i skinkorna. Denna undersökning syftar till att fastställa behandling.
• Genetisk testning. Detta test görs för att leta efter genetiska störningar.

Mastocytosbehandling

Behandling av mastocytos syftar till att lindra symtom som uppstår. Läkaren kommer att ge behandling för mastocytos baserat på dess typ och svårighetsgrad.

Patienter som upplever allvarliga allergiska reaktioner måste omedelbart föras till närmaste vårdcentral för att få en injektion adrenalin.

I vissa fall kan hudbesvär hos barn avta av sig själva utan särskild behandling. Symtomen på mastocytos på huden kan lindras genom att administrera antiallergiska läkemedel (antihistaminer), som t.ex. hydroxizin.

Förutom antihistaminer kan mastocytos i huden lindras genom administrering av kortikosteroidkrämer eller vätskor metoxsalen. Mastocytos av huden som uppstår hos vuxna måste behandlas omedelbart så att den inte sprids till andra organ.

H2-antagonister mot magsår, som t.ex cimetidin, kan användas för att behandla sjukdomar i magen, såsom gastrit och magsår. Kortikosteroidtabletter kommer att användas för att lindra skelettsmärta eller allergiska reaktioner.

Under tiden, för svår mastocytos, kan patienter ges läkemedel som kan hämma mastcellproduktionen, såsom interferon alfa, imatinib, eller nilotinib.

Hittills har ingen behandlingsmetod hittats som kan bota mastocytos.

Mastocytoskomplikationer

Mastocytos begränsad till huden orsakar sällan komplikationer. Men om den finns i andra organ kan mastocytos vara aggressiv och orsaka olika komplikationer, såsom:

• Viktminskning.
• Absorptionsstörningar.
• Benförlust.
• Minska antalet blodkroppar.
• Leverinsufficiens.
• Ansamling av vätska i bukhålan (ascites).