Amyloidos - Symtom, orsaker och behandling
Amyloidos eller amyloidos är en sällsynt sjukdom som uppstår när amyloida ämnen byggs upp i kroppsvävnader. Amyloid är ett protein som produceras i benmärgen och kan lagras i vävnader eller organ i kroppen.
Patienter med amyloidos upplever ofta inga symtom tidigt i sjukdomsutvecklingen. Men när sjukdomen förvärras kommer denna amyloiduppbyggnad att påverka det drabbade organets funktion och orsaka dödliga komplikationer.
Symtom på amyloidos
I de tidiga stadierna känner personer med amyloidos inga symtom, förrän sjukdomen så småningom går in i ett mer framskridet stadium. Symtom som uppstår beror på var ackumulering av amyloid. Några av de vanligaste symtomen på amyloidos är:
- Trött och slapp
- Ledvärk
- Förtjockad hud eller lätt blåmärken
- Svullen tunga
- Stickningar eller domningar i händer och fötter
- Oregelbunden hjärtrytm
- Svårt att andas
- Svullna lemmar
- Diarré och blodig avföring
- Drastisk viktminskning
När ska man gå till doktorn
Symtom på amyloidos är inte typiska, så drabbade inser ofta inte att de besvär de upplever är symtom på denna sjukdom. Rådfråga en läkare om du upplever ovanstående symtom, särskilt om dessa symtom inte förbättras.
Regelbundna kontroller med din läkare är nödvändiga om du får diagnosen amyloidos. Läkaren kommer att övervaka utvecklingen av sjukdomen och din kropps svar på behandlingen.
Orsaker till amyloidos
Amyloidos orsakas av en onormal uppbyggnad av amyloid i njurarna, hjärtat eller matsmältningsorganen. Ansamling av amyloid som produceras i benmärgen kan störa dessa organs arbete.
Amyloiduppbyggnad kan orsakas av följande tillstånd:
- Primär amyloidos eller AL amyloidos (immunoglobulin lätt kedja amylodios)Detta tillstånd uppstår när benmärgen producerar onormala antikroppar som kallas lätta amyloidkedjor som inte kan brytas ner och ackumuleras i hjärtat, njurarna, huden, nerverna och levern.
- Sekundär amyloidos eller AA amyloidosDetta tillstånd uppstår på grund av en ansamling av typ A amyloid (AA) orsakad av en kronisk infektionssjukdom eller inflammatorisk sjukdom, såsom tuberkulos, Crohns sjukdom eller lupus.
- Dialysrelaterad amyloidosDetta tillstånd uppstår på grund av uppbyggnaden av beta-2 mikroglobulinprotein i blodet, lederna, musklerna, senor och ben. Denna typ av amyloidos förekommer ofta hos personer som har genomgått dialys eller dialys i mer än 5 år.
- Senil systemisk amyloidosDetta tillstånd orsakas av en uppbyggnad av TTR-proteinet (transtyretin) i hjärtat och omgivande vävnader. Denna typ av amyloidos drabbar vanligtvis äldre män.
- Amyloidos tillderivata eller familjär amyloidos (hATTR)Detta tillstånd orsakas av en genetisk störning, som kännetecknas av en uppbyggnad av protein eller amyloid i flera organ och vävnader i kroppen.
- Organspecifik amylodiosDetta tillstånd orsakas av ackumulering av amyloida ämnen i ett specifikt organ, såsom huden.
Några av de faktorer som kan öka en persons risk att drabbas av amyloidos är:
- Manligt kön.
- Gammal ålder.
- Lider av kroniska infektionssjukdomar eller vissa inflammatoriska sjukdomar
- Lider av plasmacellsneoplasmer.
- Har en familjehistoria av amyloidos.
- Har en historia av dialys.
- Representerar den afrikanska nationen eller rasen.
Amyloidos diagnos
Amyloidos är en sällsynt och sällsynt sjukdom. Vid diagnostisering av amyloidos kommer läkaren att fråga om symtom och medicinsk historia, mediciner och sjukdomar i patientens familj. Läkaren kommer också att utföra en fullständig fysisk undersökning. Därefter kommer läkaren att be patienten att genomgå flera stödjande tester, till exempel:
- Blod- och urinprovBlod- och urinprover utförs genom att ta prover på patientens blod och urin för att se förekomsten av onormala proteiner i dem, samt för att se funktionen hos sköldkörteln och levern.
- BiopsiDenna biopsiundersökning görs genom att ta ett vävnadsprov från en del av kroppen som misstänks ha amyloidos, för att se förekomsten av amyloid. Prover kan tas från fettvävnad i buken, benmärgen och ibland från munnen eller ändtarmen.
- ultraljud (ultraljud)Ultraljudsundersökning görs för att identifiera svårighetsgraden av amyloidos, särskilt i lever och mjälte.
- EkokardiogramEkokardiogramprocedurer utförs för att se funktionen hos hjärtats struktur, samt identifiera amyloidos som uppstår i hjärtat.
- Genetiskt testDenna undersökning utförs för att identifiera om amyloidos är relaterat till eller orsakat av ärftlighet eller genetik familjär amyloidos.
Amyloidos behandling
Amyloidos kan inte botas. De givna behandlingsstegen syftar endast till att hämma utvecklingen av sjukdomen och lindra symtomen. Behandlingsmetoden som ges beror på vilken typ av amyloidos som patienten lider av.
Följande är några behandlingssteg som kan vidtas för personer med amyloidos:
- KemoterapiHögdoskemoterapi ges för att behandla patienter med primär amyloidos (AL amyloidos). Kemoterapiläkemedel kan ges ensamma eller i kombination med stamcellstransplantation.
- LäkemedelLäkemedel kan ges för att behandla orsaken till sekundär amyloidos (AA amyloidos), till exempel genom att ge kortikosteroider för att behandla inflammation.
- Levertransplantation
Levertransplantation kan göras för att behandla amyloidos orsakad av ärftlig amyloidos.
- Autolog stamcellstransplantation (ASCT)Denna procedur görs genom att ta stamceller från patientens egen kropp för att ersätta skadade celler. Vanligtvis görs denna terapi efter kemoterapi. Läkare kommer att rekommendera denna terapi till patienter AL amyloidos.
- NjurtransplantationOm din amyloidos är tillräckligt allvarlig för att skada dina njurar, kommer din läkare att föreslå en njurtransplantation.
Dessutom, för att lindra symtomen på amyloidos, kan läkare råda patienter att anta en diet med låg salthalt och ge mediciner, såsom:
- Diuretika.
- Blodförtunnare.
- Medicin för att kontrollera hjärtfrekvensen.
- Läkemedel för att behandla diarré, illamående och kräkningar.
- Smärtstillande medicin.
Komplikationer av amyloidos
Amyloidos kan orsaka allvarliga komplikationer om den inte behandlas omedelbart. Några av dessa komplikationer är:
- Hjärtsvikt.
- Skador på nervsystemet.
- Njursvikt.
Förebyggande av amyloidos
Amyloidos i sig kan inte förhindras. Men om du har några symtom eller riskfaktorer för amyloidos, kontakta din läkare så snart som möjligt. Om amyloidos upptäcks tidigt och behandlas omedelbart kan sjukdomsprogressionen bromsas och komplikationer förhindras.