pictopub.com

Myelofibros är en typ av benmärgscancer som påverkar kroppens förmåga att producera blodkroppar. Detta tillstånd orsakar tillväxten av ärrvävnad i benmärgen, vilket resulterar i produktion av blodkroppar störd.

Patienter med myelofibros har ofta inga symtom i början av sjukdomen. Men eftersom störningen i produktionen av blodkroppar i benmärgen förvärras, kommer patienten att uppleva symtom på anemi, såsom blekhet och trötthet, och lätt blödning.

Symtom på myelofibros

Symtom på myelofibros är ofta inte synliga i början, så många drabbade är inte medvetna om utseendet på denna sjukdom. Det finns dock några symtom som uppstår när sjukdomen fortskrider och börjar störa produktionen av blodkroppar. Dessa symtom inkluderar:

• Symtom på anemi, såsom trötthet, blek hud och andnöd.
• Smärta i området runt revbenen, eftersom mjälten är förstorad.
• Feber.
• Frekvent svettning.
• Ingen aptit.
• Viktminskning.
• Huden får lätt blåmärken.
• Näsblödning.
• Blödande tandkött.

Orsaker till myelofibros

Myelofibros uppstår när stamceller i benmärgen genomgår mutationer eller förändringar i DNA (gener). Dessa stamceller är tänkta att ha förmågan att dela sig i några av de specialiserade celler som utgör blodet, såsom röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Därefter kommer de muterade blodstamcellerna att replikera och dela sig så att fler och fler celler kommer att förändras. Detta tillstånd orsakar allvarliga effekter på produktionen av blodkroppar och orsakar tillväxten av ärrvävnad i benmärgen.

Även om myelofibros ofta förknippas med mutationer eller genförändringar, överförs inte myelofibros från föräldrarna.

Det finns flera riskfaktorer som ökar risken för denna genmutation, nämligen:

• Ökande ålder

  Myelofibros kan drabba vem som helst, men förekommer oftast hos personer över 50 år.

• Har blodkroppsavvikelser

  Personer med blodcellsrubbningar, som t.ex essentiell trombocytemi eller polycytemia vera, kan ha myelofibros.

• Exponering för vissa kemikalier

  Risken för myelofibros ökar om du ofta utsätts för industriella kemikalier, som toluen och bensen.

• Strålningsexponering

  Människor som utsätts för mycket höga nivåer av strålning löper större risk att utveckla myelofibros.

När ska man gå till doktorn

Ibland inser de som lider inte att besvären de upplever är symtom på myelofibros. Rådfråga en läkare om du upplever ovanstående symtom, särskilt om symtomen inte förbättras.

Patienter med myelofibros behöver genomgå regelbundna kontroller hos en hematolog. Den syftar till att övervaka sjukdomens utveckling, samt att förutse och upptäcka tidiga komplikationer.

Diagnos Myelofibros

Läkaren börjar undersökningen med att fråga patientens symtom, kontrollerar sedan puls, blodtryck och undersöker bukområdet och lymfkörtlarna.

Den fysiska undersökningen görs för att leta efter tecken på myelofibros, såsom blek hud på grund av anemi till svullnad av mjälten. Dessutom kommer läkaren också att utföra följande stödjande undersökningar:

• blodprov

  Läkaren kommer att utföra ett fullständigt blodprov för att fastställa antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Misstanken om myelofibros blir starkare om antalet blodkroppar är för mycket eller för lite, och onormalt formade blodkroppar hittas.

• Skanna

  En ultraljudsundersökning av buken kan användas för att se om mjälten är förstorad eller inte. En förstorad mjälte kan vara ett tecken på myelofibros.

• Benmärgsaspiration och biopsi

  Benmärgsbiopsi och aspiration utförs genom att ta prover på patientens blod och benmärgsvävnad med hjälp av en fin nål. Vävnadsprovet kommer sedan att undersökas i ett laboratorium för att se om det finns någon störning.

• Genetiskt test

  Genetisk testning görs genom att ta ett prov av patientens blod eller benmärg för undersökning i ett laboratorium. Denna undersökning syftar till att leta efter genmutationer i blodkroppar associerade med myelofibros.

Myelofibros behandling

Efter att patienten har bekräftats ha myelofibros kommer läkaren att diskutera med patienten och hans familj om de behandlingssteg som måste vidtas. Följande behandlingsmetoder finns tillgängliga för att behandla myelofibros:

• Blodtransfusion

  Regelbundna blodtransfusioner kan öka antalet röda blodkroppar och lindra symtom på anemi.

• Läkemedel

  Läkemedel som talidomid och lenalidomid kan hjälpa till att öka antalet blodkroppar och krympa mjälten. Dessa läkemedel kan kombineras med kortikosteroidmediciner.

• JAK2 läkemedel iinhibitor

  JAK2-hämmande läkemedel ges för att bromsa eller stoppa genmutationer som orsakar cancercelltillväxt.

• Kemoterapi

  Kemoterapi görs genom att ge läkemedel för att döda cancerceller. Detta läkemedel kan ges i tablettform eller genom injektion.

• Strålbehandling

  Strålbehandling är användningen av speciell strålstrålning för att döda celler. Strålbehandling görs om mjälten är förstorad. Denna behandling kan hjälpa till att minska storleken på mjälten.

• Benmärgstransplantation

  Benmärgstransplantation görs om myelofibros är mycket allvarlig. Detta görs för att ersätta skadad benmärg med frisk benmärg.

Komplikationer Myelofibros

Myelofibros kan orsaka allvarliga komplikationer om den inte behandlas omedelbart. Några av dessa komplikationer är:

• Förhöjt blodtryck i leverns vener (portal hypertoni).
• Kronisk ryggsmärta på grund av en förstorad mjälte.
• Tillväxten av tumörer i vissa delar av kroppen.
• Blödning i mag-tarmkanalen.
• Myelofibros förvandlas till leukemi

Förebyggande av myelofibros

Myelofibros kan inte förebyggas, men risken kan minskas genom regelbundna läkarkontroller. På så sätt kan myelofibros upptäckas tidigt och kan behandlas omedelbart. Därför måste du också omedelbart konsultera en läkare om du upplever symtomen på denna sjukdom.

Exponering för kemikalier och strålning i arbetsmiljön riskerar också att orsaka myelofibros. Om du arbetar på en plats som ofta utsätts för kemikalier eller strålning, använd personlig skyddsutrustning som uppfyller arbetssäkerhetsnormerna och gör det medicinsk kontroll-upp anställda regelbundet.