pictopub.com

Dvärgväxt är en störning som gör att den drabbades längd är under genomsnittet. Experter definierar dvärgväxt som en höjd hos vuxna på högst 147 cm. Men generellt sett har personer med dvärgväxt bara en höjd på 120 cm.

Symtom på dvärgväxt

Personer med dvärgväxt har en oproportionerlig kroppsstorlek, där kroppsstorleken klassas som normal, men benen är mycket korta. Dessutom ser storleken på patientens huvud också större ut.

I sällsynta fall kan personer med dvärgväxt också ha en kort kropp och ben, så det ser proportionellt ut, inklusive storleken på huvudet.

Symtom på dvärgväxt inkluderar:

• Höjd hos vuxna patienter mellan 90-120 cm.
• Tillväxttakten i barndomen är långsammare, med längden ungefär en tredjedel under standard.
• Huvudstorlek som ser stor och oproportionerligt stor ut, med en framträdande panna och platt nästopp.
• Platta kindben.
• Ansamling av vätska i hjärnan (hydrocephalus).
• Nedsatt syn och hörsel.
• Läppspalt.
• Kort hals.
• Spinaldeformiteter, såsom lutning eller sjunkande, vilket kan resultera i nervbesvär, såsom domningar.
• Bröstformen är bred och rund.
• Storleken på överarmar och ben som är kortare än botten.
• Begränsad rörelse i armbågsområdet.
• Korta fingrar och tår, med ett brett mellanrum mellan lång- och ringfingret.
• Benen är O-formade, vilket utlöser smärta i knän och vrister.
• Könsorgan som inte utvecklas i tonåren.

Orsak till dvärgväxt

Baserat på den bakomliggande orsaken delas dvärgväxt in i två, nämligen:

Proportionell dvärgväxt.

Vid proportionell dvärgväxt är alla medlemmar av patientens kropp lika små och proportionella mot deras längd. Proportionell dvärgväxt orsakas vanligtvis av brist på tillväxthormon. Andra faktorer som kan orsaka detta tillstånd är:

• Turners syndrom, som är en gensjukdom hos kvinnor som kan hämma tillväxten.
• Sjukdomar som påverkar lungor, hjärta eller njurar.
• Behandling av artrit, som kan hämma tillväxthormon.

Oproportionerlig dvärgväxt

Som namnet antyder kännetecknas oproportionerlig dvärgväxt av att lemmarnas storlek är oproportionerlig i förhållande till varandra. Detta tillstånd orsakas oftast av akondroplasi, en genetisk sjukdom som kännetecknas av korta armar och ben, men en normal huvudstorlek.

Andra tillstånd som kan orsaka oproportionerlig dvärgväxt är:

• Prader-Willis syndrom
• Noonans syndrom
• Conradis syndrom
• Ellis-van Crevelds syndrom
• Hypokondroplasi
• Diastrofisk dysplasi
• Multipel epifysdysplasi
• Pseudochondroplasia
• Sjukdom mukopolysackarid
• benskörhet sjukdom (osteogenesis imperfecta)

Dvärgväxtdiagnos

I vissa fall kan läkare misstänka att barnet i livmodern har dvärgväxt, genom en graviditetsultraljudsundersökning. Under tiden, hos nyfödda och under utveckling, kan läkare känna igen dvärgväxt genom rutinundersökningar.

Under undersökningen kommer barnläkaren att mäta barnets längd och vikt, samt omkretsen av barnets huvud. Mätresultaten vid varje undersökning kommer att registreras och jämföras med normala tillväxtstandarder. Genom undersökningen kan läkaren se om barnet har tillväxthämning, eller har en oproportionerlig huvudstorlek.

Några andra tester som kan göras för att diagnostisera dvärgväxt och fastställa orsaken är:

Imaging test

Läkare kan göra röntgenundersökningar för att få en tydlig bild av barnets skalle och ben. Sedan, för att ta reda på om det finns avvikelser i de tillväxthormonproducerande körtlarna, kommer läkaren att göra en MRT av hjärnan.

Hormontest

Hormontester görs för att mäta nivåer av tillväxthormon och andra hormoner som spelar en viktig roll i barnets tillväxt- och utvecklingsprocess.

Genetiskt test

Genetisk testning görs för att avgöra om dvärgväxt hos en patient orsakas av en genetisk störning, såsom Turners syndrom.

Dvärgväxtbehandling

Behandlingen syftar till att maximera patientens kroppsfunktion och självständighet i att utföra dagliga aktiviteter, samt att lindra komplikationer som uppstår på grund av dvärgväxt. Detta beror på att dvärgväxt inte kan behandlas, särskilt om den orsakas av ärftlighet eller genetiska störningar. Några av behandlingsmetoderna för dvärgväxt är:

Hormonterapi

Syntetiska hormoninjektioner ges dagligen till barn som har brist på tillväxthormon. Injektioner kan ges upp till 20 års ålder för att uppnå maximal längd.

Hos dvärgväxtpatienter med Turners syndrom ges injektioner av hormonet östrogen för att stimulera puberteten och tillväxten av könsorgan. Denna östrogeninjektion kommer att ges tills patienten når klimakteriets ålder.

Drift

Hos patienter med oproportionerlig dvärgväxt opereras man för att förbättra bentillväxtens riktning och ryggradens form, minska trycket på ryggmärgen och ta bort överflödig vätska i hjärnan om patienten även har hydrocefalus.

Extremitetsförlängningskirurgi

Benförlängningskirurgi hos patienter med dvärgväxt är fortfarande kontroversiell på grund av risken för komplikationer till fraktur och infektion. Tala därför först med din läkare om fördelarna och riskerna med denna procedur.

Observera att barn som upplever dvärgväxt måste anpassa sina förutsättningar när de utför dagliga aktiviteter. Några steg som kan vidtas är:

• Stöd huvudet, nacken och övre delen av ryggen när barnet sitter.
• Använd en speciell barnstol när du sitter i bilen för att stödja hans nacke och rygg ordentligt.
• Undvik att bära barnet i en bärsele som inte stöder nacken och får ryggen att böja sig som bokstaven "C".
• Lär och bekanta barn att äta mat med balanserad näring från tidig ålder för att förhindra problemet med övervikt.
• Se efter tecken på komplikationer hos barn, såsom: sömnapné och öroninflammationer.
• Uppmuntra ditt barn att cykla eller simma, men undvik riskabla sporter, som fotboll eller gymnastik.

Komplikationer av dvärgväxt

Ett antal komplikationer som ofta förekommer hos personer med dvärgväxt är:

• Försämrad utveckling av motoriska färdigheter, såsom att krypa, sitta och gå
• Frekventa öroninflammationer och risk för hörselnedsättning.
• Andningsproblem under sömnen (sömnapné)
• Återkommande ryggsmärtor.
• Klämda ryggradsnerver, som orsakar smärta eller domningar i benen
• Artrit.
• Överdriven kroppsvikt, vilket bidrar till led- och skelettrubbningar.
• Tänderna växer ihop sig

Gravida kvinnor med dvärgväxt kommer att rekommenderas att genomgå ett kejsarsnitt under förlossningen, eftersom storleken på bäckenbenet inte tillåter en normal förlossning.