pictopub.com

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en blodsjukdom som kan få blodet att koagulera snabbare. Denna störning kan orsaka att blodflödet till kroppens organ blockeras och kan vara dödligt.

TTP är en sällsynt sjukdom med en potentiell incidens på endast cirka 4 fall per 1 miljon människor och är vanligare hos kvinnor. Huvudsymtomet på denna störning är uppkomsten av ett lila rött utslag på grund av blödning under huden. Symtom kan dyka upp plötsligt och varar från några dagar till flera månader.

Orsaker till trombotisk trombocytopenisk purpura

Den exakta orsaken till trombotisk trombocytopen purpura är inte känd. Emellertid tros störningen av ADAMTS13-enzymaktiviteten ha bidragit till uppkomsten av denna sjukdom. ADAMTS13-enzymet är ett av de proteiner som är involverade i blodkoaguleringsprocessen.

En brist på enzymet ADAMTS13 kan göra att blodkoaguleringsprocessen blir mycket aktiv, vilket resulterar i att många blodproppar bildas i hela kroppen. Som ett resultat blockeras blodtillförseln som transporterar syre till kroppens organ, såsom hjärnan eller hjärtat.

Antalet blodproppar gör att antalet blodplättsceller (trombocyter) minskar (trombocytopeni). Å andra sidan kommer denna minskning av blodplättar faktiskt göra kroppen mer benägen att blöda.

Nedsatt funktion av ADAMTS13-enzymet kan orsakas av ärftliga genetiska störningar. Trots det beror störningen oftare på autoimmuna sjukdomar, där kroppen producerar andra antikroppar som förstör dessa enzymer.

Dessutom kan TTP också utlösas av följande villkor:

• Vissa sjukdomar, såsom bakterieinfektioner, HIV/AIDS, inflammation i bukspottkörteln, cancer, autoimmuna sjukdomar (t.ex. lupus och reumatoid artrit) eller graviditet.
• Medicinska procedurer, såsom organtransplantationskirurgi, inklusive benmärgstransplantationer.
• Användning av mediciner, såsom tiklopidin, kinin, ciklosporin, klopidogrel och hormonbehandling.

Symtom på trombotisk trombocytopen purpura

Även om det finns genetiska störningar som har funnits sedan födseln, uppträder vanligtvis symtomen på trombotisk trombocytopen purpura endast när patienten är vuxen. Symtom på TTP kan uppträda från 20 till 50 års ålder. Trombotisk trombocytopen purpura kännetecknas av ett antal hudsymptom, såsom:

• Ett rött utslag på hud och slemhinnor, till exempel insidan av munnen.
• Blåmärken dyker upp utan någon uppenbar anledning.
• Huden ser blek ut.
• Gulaktig hud (gulsot).

Utöver ovanstående symtom kan TTP också åtföljas av följande ytterligare symtom:

• Feber
• Kroppen känns svag
• Tappade koncentrationen
• Huvudvärk
• Minskad frekvens av urinering
• Annat hjärta
• Svårt att andas

När ska man gå till doktorn

Kontakta omedelbart en läkare om du upplever symtomen på trombotisk trombocytopen purpura som nämns ovan. Tidig behandling måste göras för att förhindra allvarliga komplikationer.

TTP är en sjukdom som kan återkomma. Om du har fått diagnosen denna sjukdom, gör regelbundna kontroller med din läkare för att övervaka sjukdomens utveckling.

Denna sjukdom kan också ärftas genetiskt. Därför rekommenderas patienter att diskutera sitt tillstånd ytterligare med sin läkare när de planerar att skaffa barn, så att denna sjukdom inte överförs till barn.

Människor som löper risk att drabbas av hiv/aids är mer benägna att utveckla TTP. Därför måste personer med hiv/aids och personer som löper risk att få hiv/aids uppsöka läkare för att förutse uppkomsten av TTP.

Detsamma behöver också göras av personer som nyligen genomgått operation eller hormonbehandling, och ofta tar blodförtunnande läkemedel, som tiklopidin och klopidigrel. Undersökning behövs för att övervaka åtgärdens framgång och förutse möjliga biverkningar.

Du måste gå till akuten omedelbart om du upplever symtom på TTP tillsammans med kraftiga blödningar, kramper eller symtom på stroke.

Diagnos av trombotisk trombocytopenisk purpura

Läkaren kommer att fråga om de besvär och symtom som patienten upplever samt de medicinska ingrepp som patienten har genomgått. Läkaren kommer också att fråga om patientens och hans familjemedlemmars medicinska historia.

Vidare görs en fysisk undersökning i första hand för att bedöma tecken på blödning och hjärtfrekvens. Om patienten misstänks ha TTP-sjukdom kommer ett antal ytterligare tester att utföras för att bekräfta det. Dessa tester inkluderar:

blodprov

Patientens blodprov kommer att testas i sin helhet, med början från antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar, till blodplättar. Tester för bilirubinnivåer, antikroppar och aktiviteten av ADAMTS13-enzymet kommer också att utföras på blodprovet.

urinprov

Ett urintest kan göras för att analysera egenskaperna och mängden urin och leta efter närvaron eller frånvaron av blodkroppar eller protein i urinen, som vanligtvis finns hos personer med TTP.

Behandling av trombotisk trombocytopen purpura

Behandling av trombotisk trombocytopen purpura syftar till att normalisera blodkoaguleringsförmågan. Behandling måste göras omedelbart, för om inte kan det vara dödligt.

I allmänhet kan TTP behandlas med följande metoder:

Läkemedel

Läkare kan ge ett antal läkemedel för att lindra symtomen och minska risken för återfall av TTP. Läkemedlen som ges inkluderar kortikosteroider, vinkristin och rituximab.

Plasmabytesterapi (plasmaferes)

Blodplasmautbytesterapi kan användas för att behandla TTP, eftersom ADAMTS13-enzymet som misstänks vara orsaken till TTP finns i blodplasman.

I denna terapi kommer patientens blod att dras genom en IV och överföras till en maskin som kan separera plasma från andra delar av blodet. Patientens blodplasma kasseras sedan och ersätts med frisk donatorplasma.

Plasmabytesproceduren varar vanligtvis cirka 2 timmar. Terapi måste göras varje dag tills patientens tillstånd verkligen förbättras. Under behandlingen kan kortikosteroidläkemedel också ges av en läkare för att öka behandlingens effektivitet.

Plasmatransfusion

Plasmatransfusion är vanligt hos TTP-patienter på grund av genetiska störningar. TTP-patienter på grund av genetiska störningar har brist på plasma, så det är nödvändigt att göra blodplasmatransfusioner från givare.

Komplikationer av trombotisk trombocytopenisk purpura

Om den inte behandlas omedelbart kan trombotisk trombocytopenisk purpura orsaka följande komplikationer:

• Njursvikt
• Anemi
• Störningar i nervsystemet
• Kraftiga blödningar
• stroke
• Infektion

Förebyggande av trombotisk trombocytopen purpura

Vissa patienter återhämtar sig helt från trombotisk trombocytopen purpura, medan andra kan uppleva ett återfall. Det finns inga specifika förebyggande åtgärder för att lösa detta problem. Det som behöver göras är att minska risken för återfall av TTP genom att undvika triggers.

Om du har en familjemedlem som har eller någonsin har haft TTP, kontakta din läkare för att ta reda på om du också har denna sjukdom. Anledningen till att TTP kan uppstå på grund av genetisk påverkan.

Om du har upplevt symtom på TTP, gör regelbundna hälsokontroller till en hematolog, även om du känner dig frisk. Under varje besök, glöm inte att alltid berätta för din läkare om eventuella mediciner du tar, inklusive vitaminer och naturläkemedel.