pictopub.com

Dermatomyosit är en inflammatorisk sjukdom kännetecknas av muskelsvaghet, hudutslagoch muskelinflammation. Detta sällsynta tillstånd kan drabba både barn och vuxna.

Dermatomyosit tros vara associerat med störningar i immunsystemet. Under normala förhållanden fungerar immunsystemet för att skydda kroppen från infektioner. Men vid dermatomyosit angriper immunsystemet istället friska kroppsceller.

Orsaker till Dermatomyosit

Hittills är det inte känt vad som orsakar dermatomyosit. Detta tillstånd tros dock vara relaterat till en autoimmun sjukdom, där immunsystemet angriper friska kroppsvävnader och orsakar inflammation.

Vid dermatomyosit uppstår det mesta av inflammationen i de små blodkärlen i muskelvävnaden. Detta tillstånd orsakar skador på friska muskelfibrer.

Riskfaktorer för dermatomyosit

Dermatomyosit kan hända vem som helst, men är vanligare hos kvinnor än män. Dermatomyosit är också vanligare hos vuxna i åldern 40–60 år och barn i åldrarna 5–15 år.

Även om det ofta förknippas med autoimmuna sjukdomar, är dermatomyosit också mer utsatt för personer med virusinfektioner eller cancer. Detta tros vara relaterat till aktiveringen av immunsystemet som uppstår när en person upplever en virusinfektion eller cancer.

Symtom på dermatomyosit

Symtom på dermatomyosit kan uppträda plötsligt eller utvecklas gradvis under veckor eller månader. Symtom inkluderar:

• Ett rött eller blåaktigt utslag uppträder i ansikte, ögonlock, rygg, bröst, knogar, armbågar och knän, åtföljda av klåda och smärta
• Svaga muskler runt nacke, axlar, lår eller höfter som kan bli värre med tiden
• Hårda klumpar uppstår (kalcinos) under huden på knogar, armbågar, knän och anklar
• Röda prickar visas (Gottron papler) som sticker ut i lederna i fingrar och tår, armbågar eller knän
• Lätt trött eller svag, även om man bara går upp och ner för trappor, reser sig från sittande eller höjer armarna
• Fjällande hårbotten med håravfall
• Svårighet att svälja (dysfagi)
• Viktminskning utan anledning
• Känslig för ljus
• Lungbesvär
• Svårt att andas
• Feber

När ska man gå till doktorn

Uppsök omedelbart en läkare om du upplever muskelsvaghet åtföljd av utslag på huden. Om den ges tidigt kommer behandlingen att vara effektivare för att återställa patientens muskelstyrka och funktion.

Diagnos av dermatomyosit

Läkaren kommer att fråga om patientens symtom och sjukdomshistoria, följt av en fysisk undersökning. För att bekräfta diagnosen kommer läkaren att utföra ytterligare undersökningar som inkluderar:

• Blodprov, för att upptäcka förhöjda nivåer av muskelenzymer som t.ex kreatinkinas (CK) och aldolas som kan vara ett tecken på muskelskada, och upptäcka närvaron av antinukleära antikroppar (ANA)
• Bröströntgen, för att upptäcka skador på lungorna som ibland uppstår hos personer med dermatomyosit
• MRT-skanning, för att se inflammation i musklerna med hjälp av radiovågor och ett magnetfält
• Elektromyografi (EMG), för att mäta elektrisk aktivitet i muskler
• Hud- eller muskelbiopsi, för att se inflammation i muskeln genom att ta ett prov av vävnad i huden eller muskeln och undersöka det i ett laboratorium

Behandling av dermatomyosit

Behandling av dermatomyosit syftar till att lindra symtomen och minska risken för komplikationer. Behandlingsmetoden är genom administrering av läkemedel, terapi eller kirurgi. Här är förklaringen:

Läkemedel

De typer av läkemedel som läkare kan ordinera för patienter med dermatomyosit inkluderar:

• Kortikosteroider, såsom prednison för att minska inflammation orsakad av immunsystemets svar.
• Kortikosteroidbesparande medel, såsom azatioprin eller metotrexat som används samtidigt med kortikosteroider för att undertrycka de potentiella biverkningarna av kortikosteroider
• Rituximab, för symtomlindring om initial behandling misslyckas
• Antimalaria läkemedel, såsom hydroxiklorokin för att behandla hudutslag som inte försvinner
• Intravenöst immunglobulin (IVIG), som är terapi med hjälp av friska antikroppar för att hämma arbetet med onormala antikroppar

Terapi

Det finns flera behandlingar som kan göras för att lindra symtomen på dermatomyosit. Dessa terapier inkluderar:

• Sjukgymnastik eller sjukgymnastik, för att återställa och förbättra muskelstyrka och flexibilitet
• Talterapi, för att övervinna talsvårigheter på grund av störningar i musklerna i ansiktet och struphuvudet
• Terapeutisk reglering av typen av mat (diet), för att övervinna tugg- och sväljstörningar

Hos patienter med dermatomyosit som har kalcinos kommer läkaren att utföra operation för att avlägsna kalciumuppbyggnaden i patientens kropp för att undvika ytterligare hudinfektioner.

För att hjälpa behandlingsprocessen kommer läkaren att råda patienter att använda solskyddsmedel och slutna kläder när de gör utomhusaktiviteter, särskilt under dagen.

Komplikationer av dermatomyosit

Några av de komplikationer som kan uppstå på grund av dermatomyosit är:

• Dysfagi eller svårigheter att svälja
• Aspirationspneumoni
• Svårt att andas
• Ansamling av kalcium i muskler, hud och kroppsvävnader (kalcinos)
• Magsår
• Undernäring
• Viktminskning

Förutom ett antal komplikationer ovan kan dermatomyosit också öka risken för att drabbade utvecklar andra tillstånd, såsom:

• Raynauds fenomen, vilket är ett tillstånd som gör att fingrar och tår, kinder, näsa och öron ser bleka ut när de utsätts för kalla temperaturer
• Bindvävssjukdomar, såsom lupus, Reumatoid artritsklerodermi eller Sjögrens syndrom
• Hjärtsjukdom, såsom myokardit, hjärtrytmrubbningar (arytmier) eller hjärtsvikt
• Cancer, särskilt cancer i livmoderhalsen, lungan, bukspottkörteln, bröstet, äggstockarna eller matsmältningskanalen
• Interstitiell lungsjukdom, som är en grupp sjukdomar som orsakas av bindväven i lungorna

Förebyggande av dermatomyosit

Som beskrivits ovan är orsaken till dermatomyosit fortfarande okänd. Därför är det inte känt hur man förhindrar denna sjukdom. Snabb behandling kan dock förhindra att dermatomyosit förvärras.